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                  1米73姑娘從小被人羨慕身材好,竟是重癥之兆!

                  2019-10-24 06:15 來源:青島日報
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                  身高1米73,體重90多斤,四肢修長……

                  擁有如此身材的女生婧婧,無疑是眾多人艷羨的對象……

                  但令人想不到的是,這種身材竟是重癥之兆!

                  一次胸悶住院,竟被查出患有罕見疾病……

                  杭州姑娘婧婧今年27歲,從小時候起,這個姑娘就一直是同伴羨慕及周圍大人嘖嘖稱贊的對象。“我從小就被別人夸獎有跳舞的身材、彈鋼琴的手。”婧婧說,自打記事起,自己身高明顯高小伙伴一頭。

                  去年夏天,婧婧因胸悶在杭州一家醫院診斷為氣胸并住院治療。細心的醫生檢查中發現,婧婧患有升主動脈瘤、脊柱側彎、自發性氣胸,又是身形高瘦、四肢修長、視力異常等,而這一切,高度吻合一種可怕的疾病——馬凡綜合征。

                  “這種病,身上像綁了炸彈一樣,不知何時爆炸就會索命。”醫生告訴婧婧的父母,“你們看,婧婧的手指、腳趾都很細長,這是馬凡綜合征病人最具代表性的‘蜘蛛指(趾)’,俗稱‘蜘蛛人’。”

                  “幾乎是死神來敲門”。婧婧說,當時一下子掉進冰窟窿般,恐懼頓時彌漫全身。今年6月,婧婧突發胸痛,幾經輾轉,婧婧在浙江省人民醫院由胸外科崔勇主任進行了急診手術,用人工血管替換掉自心臟到主動脈弓部的血管,以及供應腦部和上肢的血管,重建主動脈根部,還要跨過腹腔,從心臟上重新接起一根血管到腿上,保住性命還保證雙下肢的血供。今年9月下旬,婧婧再次入院接受第二期手術,實施了全胸腹主動脈人工血管替換術。 

                  婧婧是幸運的,得到了及時救治。而進一步了解馬凡綜合征,也讓人不寒而栗……

                  得了這種病男性平均壽命僅為30歲,青島也有人得過!

                  有文獻顯示未經治愈的患者平均壽命為男性30歲左右,女性40歲左右。

                  青島也有人得過這個病,手術中命懸一線!

                  2018年,50歲、身高172cm的李女士外貌上與平常人有些不同,除了身高較高,她的手很長、四肢細長、肘關節和指關節外翻、凸腭。由于不影響生活和工作,李女士和家人對此也并未在意。

                  直到幾年前,與她一樣有著同樣體型特征的弟弟因發病被查出患有馬凡綜合征并進行了手術治療,她才意識到自己跟弟弟患的是一種基因遺傳性疾病。后由于開始頻繁出現胸悶、憋氣癥狀,確診為馬凡綜合征,醫生建議手術治療。因家庭經濟困難,李女士一直拖著未做手術。

                  隨著時間的推移,李女士的病情進一步惡化,心衰、憋氣愈發嚴重,躺下就喘不動氣,夜間睡覺常常被憋醒,后來就整夜整夜地坐著,無法入睡,痛苦不堪。這使得李女士不得不到青島阜外醫院接受治療。

                  經醫院檢查診斷為李女士患有馬凡綜合征,主動脈瓣大量反流,主動脈瓣竇部嚴重擴張,心衰;冠脈造影檢查顯示,前降支80%狹窄。

                  患者病情復雜危重,不手術難以存活。住院后,經過藥物調整,心衰癥狀明顯改善,符合手術條件,隨即醫院心外科安排了患者手術。進行麻醉時,李女士收縮壓高達348mmHg,后來數值一度竄上了350,十分兇險。好在專家團隊,沉著應對,團結協作,歷時四個小時,手術成功。

                  注意這種罕見病“報警信號”

                  馬凡綜合征因1896年法國兒科醫生安東尼?馬凡(Antoine Marfan)對一個5歲女孩的診治過程中第一次發現并描述了該病而命名。馬凡發現這個小女孩的胳膊、腿、手指和腳趾不成比例的細長。此后有醫生發現有類似的骨骼改變并存在眼科情況的病例。1931年該病正式稱之馬凡綜合征。

                  2018年5月,“馬凡綜合征”被我國列入第一批罕見病。這是一種發病率低但死亡率極高的疾病,發病率為4~10/10萬。該病致病基因攜帶者有一半的幾率將其傳給下一代。大多數馬凡氏綜合征患者有家族史,但同時又有15%~30%的患者是由于自身基因突變導致。

                  “馬凡綜合征”以骨骼、眼及心血管三大系統的缺陷為主要表現,患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人,伴有心血管系統異常,特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤樣擴張。該病同時可能影響其他器官,包括肺、眼、硬顎等。

                  崔勇主任提醒,馬凡綜合征這種病發病率低但死亡率極高,要注意早期信號。

                  身材特殊細長的人,特別是有可疑家族史的人,要仔細進行體格檢查,注重檢查眼睛及手指、腳趾是否有異常改變,同時也要做心血管系統的檢查。

                  希望婧婧早日康復,像正常人一樣有質量的生活。如果有相關癥狀一定及時診斷、治療!平時定時體檢也很重要,不要像李女士那樣拖到不能再拖了才手術!

                  (來源:杭州日報、青島日報新聞客戶端“青島觀”(記者 趙波))

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